הסימפטומים השכיחים ביותר של המחלה כוללים צהבת. הכבד מפסיק לעבד בילירובין בדרך כלל, מה שמוביל למצב זה. חולים עשויים להבחין שינוי צבע צהוב של העור ואת הלבנים של העיניים.

הכאב עשוי להיות מקומי לבטן העליונה הימנית. הם יכולים להיות מתונים או אינטנסיביים. חולים מתלוננים לעתים קרובות על עייפות וחולשה. ככל שהמחלה מתקדמת, החולים עשויים לרדת במשקל ללא סיבה נראית לעין.

הגורם המדויק למחלה נותר לא ידוע, עם זאת, ההנחה היא שמדובר במחלה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית של הגוף משפיעה על צינורות המרה. גורמים גנטיים עשויים גם לשחק תפקיד בהתפתחות של מחלה זו.

כתוצאה מהתגובה האוטואימונית, נשמרת הזרימה הפנימית של צינורות המרה, מה שמוביל להיווצרות הצטלקות וצמצום של צינורות אלה. זה יכול לגרום לזרימת מרה לקויה, אשר בתורו מוביל לתפקוד כבד לקוי.

אבחון במרפאת MDI

הרופא אוסף מידע על ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית של החולים. מעריך תסמינים כגון צהבת, כאבי בטן, עייפות, ירידה במשקל. בדיקת דם משמשת לקביעת רמת הסמנים הביוכימיים – phosphatase אלקליין, bilirubin, aminotransferase (ALT ו- AST). נוכחותם של שינויים הקשורים פתולוגיה בדרכי המרה נבדקת.

בעזרת אולטרסאונד, הבדיקה מאפשרת הדמיה של צינורות המרה ושינויים בתדירות, כגון או הגדלה של הפרעות מבניות. הדמיית תהודה מגנטית מגלה שינויים מבניים והיצרויות.

ההליך האנדוסקופי כולל הזרקה של סוכן ניגוד כדי לדמיין את צינורות המרה. זה יכול לשמש גם כדי לקחת ביופסיה.

cholangiography transhepatic מלעורי משמש לעתים רחוקות והוא מבוצע על ידי הזרקת סוכן ניגוד ישירות לתוך הכבד כדי לבחון את דרכי המרה.